दिल्ली, भारत में बिलियरी एट्रेसिया का ट्रीटमेंट।

बाइलेरी एट्रेसिया वाले शिशु जन्म के समय आमतौर पर स्वस्थ दिखते हैं। इस स्थिति के शुरुआती लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले दो हफ़्तों से दो महीनों के भीतर दिखाई देते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• हल्के भूरे रंग के मल (शिशुओं के लिए सामान्य मल का रंग पीला, हरा या भूरा होता है)।

• जॉन्डिस

• गहरे भूरे रंग का पेशाब।

• पेट के आसपास सूजन।

• वजन बढ़ाने में परेशानी।

• एससाइट्स, यानी पेट में तरल पदार्थ का जमा होना।

• लिवर फेलियरयदि इस स्थिति का कई महीनों तक इलाज नहीं किया जाता है, तो क्या होगा।

बिलियरी एट्रेशिया के सटीक कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन उनमें से कुछ इस प्रकार हैं:

• इम्यून सिस्टम से जुड़ी समस्याओं के कारण सूजन और निशान पड़ना।

• किसी भी वायरस के कारण होने वाला संक्रमण।

• हानिकारक रसायनों के संपर्क में आना

• म्यूटेशन या आनुवंशिक परिवर्तन (बिलीरी एट्रेशिया बच्चे के माता-पिता से विरासत में नहीं मिलता है)।

बाइलेरी एट्रेसिया का पता लगाने के लिए, डॉक्टर बच्चे के मेडिकल इतिहास की समीक्षा करते हैं और शारीरिक परीक्षण करते हैं। एक पीडियाट्रिक हेपेटोलॉजिस्ट, जो बच्चों में लिवर की बीमारियों के इलाज में विशेषज्ञता रखने वाले मेडिकल पेशेवर होते हैं, कुछ खास टेस्ट कराने की सलाह भी दे सकते हैं, जो इस प्रकार हैं:

• खून की जांच से बिलीरुबिन के स्तर का आकलन किया जाता है और लिवर को होने वाले किसी भी संभावित नुकसान के संकेतों का पता लगाया जाता है।

• अल्ट्रासाउंड एक डायग्नोस्टिक प्रक्रिया है जो शरीर के ऊतकों से होकर गुजरने वाली उच्च-आवृत्ति वाली ध्वनि तरंगों का उत्सर्जन करती है। इन तरंगों के प्रतिध्वनि को रिकॉर्ड किया जाता है और विभिन्न अंगों की छवियों में परिवर्तित किया जाता है।

• लिवर बायोप्सी में, जांच के लिए लिवर से कोशिकाओं को निकाला जाता है।

• हेपेटोबिलियरी स्कैन में, एक रेडियोधर्मी पदार्थ या ट्रेसर को रक्त प्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। यदि ट्रेसर लिवर से बाहर नहीं निकलता है, तो यह संभव है कि बच्चे को बिलियरी एट्रेसिया हो।

• कोलांजिओग्राम एक प्रक्रिया है जिसमें पित्ताशय में एक डाई इंजेक्ट की जाती है ताकि यह जांचा जा सके कि यह पित्त नलिकाओं से होकर गुजरती है या नहीं। इसके बाद, एक एक्स-रे किया जाता है ताकि यह देखा जा सके कि डाई सामान्य रूप से आंत और लिवर में प्रवाहित होती है या नहीं। जिन शिशुओं में बिलीअरी एट्रेसिया होता है, उनमें आमतौर पर डाई पित्ताशय से बाहर नहीं निकल पाती है क्योंकि नलिकाएं अवरुद्ध होती हैं।

बाइलेरी एट्रेशिया का इलाज दवाइयों से नहीं किया जा सकता। इसमें कासाई प्रोसीजर की जाती है, जिसे हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टॉमी भी कहा जाता है। कासाई प्रोसीजर एक सर्जरी है, जिसका उद्देश्य लिवर से आंत तक पित्त के प्रवाह को फिर से स्थापित करना है। इसका नाम उस सर्जन के नाम पर रखा गया है जिसने इसे विकसित किया और शुरू किया।

डॉक्टर लिवर के बाहर से क्षतिग्रस्त नलिकाओं को हटाते हैं, जिन्हें एक्स्ट्राहेपेटिक डक्ट्स कहा जाता है, और अन्य छोटी नलिकाओं की पहचान करते हैं जो अभी भी खुली हैं और अच्छी तरह से काम कर रही हैं और पित्त का प्रवाह कर रही हैं। फिर डॉक्टर आंत के एक हिस्से को लिवर के इस हिस्से से जोड़ते हैं ताकि शेष पित्त नलिकाओं से सीधे आंत में पित्त के प्रवाह को बहाल किया जा सके।

इस प्रक्रिया के बाद, नवजात शिशुओं को 7 से 10 दिनों तक हॉस्पिटल में रखा जाता है ताकि उनकी निगरानी की जा सके और वे ठीक हो सकें। संक्रमण के खतरे को कम करने के लिए लंबे समय तक एंटीबायोटिक ट्रीटमेंट की सलाह दी जाती है, और पित्त के प्रवाह को बढ़ावा देने और सर्जरी की सफलता को अधिकतम करने के लिए अतिरिक्त दवाएं दी जा सकती हैं।

कसाई प्रक्रिया बिलेरी एट्रेसिया से पीड़ित बच्चों के लिए पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन यह शिशुओं को कुछ वर्षों तक, और कभी-कभी कई वर्षों तक, स्वस्थ रूप से बढ़ने देती है।

कसाई प्रक्रिया की सफलता निम्नलिखित बातों पर निर्भर करती है:

• उम्र। अन्य शिशुओं की तुलना में, जो 3 से 4 महीने के होते हैं, छोटे शिशुओं में सर्जरी की सफलता दर अधिक होती है। ऐसे मामलों में, सर्जरी से शायद ही कोई खास मदद मिलेगी।

• सर्जरी के बाद लिवर के ऊतकों में सिरोसिस, निशान और क्षति की मात्रा।

• निशान वाले ऊतक में मौजूद सूक्ष्म नलिकाओं की संख्या और आकार, जो पित्त को निकालने के लिए कार्य कर सकती हैं।

• ट्रांसप्लांट के समय बच्चे के पोषण संबंधी पहलू (पर्याप्त विटामिन, उच्च-कैलोरी वाला आहार)।

लिवर ट्रांसप्लांट

अगर कासाई प्रक्रिया के बाद भी पर्याप्त पित्त प्रवाह नहीं हो पाता है, तो लिवर ट्रांसप्लांट ही एकमात्र विकल्प बचता है।लिवर ट्रांसप्लांट ऑपरेशनलिवर ट्रांसप्लांट में, खराब लिवर को निकालकर उसकी जगह डोनर से प्राप्त एक नए लिवर को लगाया जाता है।

इस स्थिति के लिए की जाने वाली सर्जरी से जुड़े जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

• खून बहना

• कोलैंजाइटिस, यानी पित्त नलिकाओं और लिवर से जुड़ी संक्रमण।

• आंत में खुलने या गुहा बनने से आंत की सामग्री पेट में रिस सकती है।

• स्कारिंग के कारण आंत में रुकावट।
  
  

सर्जरी के बाद होने वाली जटिलताएं अपेक्षाकृत कम होती हैं। अधिकांश समस्याएं लिवर की बीमारी की प्रगति के कारण होती हैं। कुछ जटिलताएं इस प्रकार हैं:

• कसाई प्रक्रिया पूरी होने के बाद संक्रमण।

• खुजली

• त्वचा पर चोट लगना

• शरीर में तरल पदार्थ का जमा होना।

• नाक से खून आना।

• शरीर में तरल पदार्थ का जमा होना।

• पेट या इसोफेगस में नसों का बढ़ना।

अगर बच्चे की सर्जरी नहीं की जाती है, तो लिवर ट्रांसप्लांट के बिना वह आमतौर पर दो साल से ज़्यादा जीवित नहीं रहेगा। कैसाई प्रक्रिया के बाद, लिवर ट्रांसप्लांट के बिना बच्चे के जीवित रहने की दर मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करती है कि प्रक्रिया कब की गई थी और सर्जरी के समय लिवर की स्थिति कैसी थी। सफल सर्जरी के बाद भी, कई पेशेंट्स को अपने जीवन में किसी न किसी समय लिवर ट्रांसप्लांट की आवश्यकता होती है।

समीक्षा की गईडॉ. विक्रम कुमार, प्रिंसिपल कंसल्टेंट - पीडियाट्रिक लिवर ट्रांसप्लांट, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी।02-दिसंबर-2022 को।

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